肺癌，这个随着雾霾的出现愈发“水涨船高”的疾病，已经成为恶性肿瘤的头号杀手，几乎引起全民关注。但还有一种堪比癌症、至今为止仍属于世界性难治病的肺部疾病却被很多人忽视，它就是被学者称为“类似癌症的预后”的间质性肺病(ILD)。

　　李惠萍教授专访- 正确认识间质性肺病

　　随着大气污染的日趋严重，加上吸烟、室内装饰材料的大量应用，烹调吸烟以及不良的卫生习惯等因素，使得间质性肺病(ILD)发病率呈逐年上升趋势。然而，在传统的呼吸系统四大类疾病中，相对于阻塞性疾病(如COPD、哮喘)、感染性疾病(包括结核)和肿瘤已有较为成熟的认知外，人们对间质性肺病(ILD)的认识相对较为肤浅。为此，我们特别邀请在间质性肺病诊断和治疗领域的权威专家——上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授给大家带来间质性肺病的专业解读。

　　何为“间质性肺病”?

　　间质性肺疾病(ILD)不是一种疾病，而是一组疾病，具体病种达200余种。ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。气促是最常见的首发症状，在剧烈活动时开始，呈渐进性加重，常伴浅快呼吸。

　　听起来有些专业，不过李惠萍教授则用更为通俗的话对肺间质性疾病作出了解释。

　　“人们都知道肝硬化这个病，而肺间质病发展到肺纤维化阶段时，就相当于‘肺硬化’。但肝脏具备很强的代偿能力，所以‘肺硬化’比肝硬化的预后要差得多。”李惠萍教授说，“如果把人体比作是一个建筑物，间质病好比是房间砖瓦结构的破坏，而不像是其它疾病仅是内墙的问题。”这种形象的比喻，可见其严重程度。

　　对于肺间质性疾病，无论国内还是国外、中医还是西医，目前临床仍存在着诸多的问题和困惑。尤其是早期诊断困难，临床上绝大多数患者首诊已经是中晚期。其关键在于对疾病的认识不够、意识也不强，不少因“咳嗽”或“活动后气喘”的间质病患者，多被当成“支气管炎”等误诊、误治了。“间质性肺病是一种以进行性纤维化损害为特征的慢性肺疾病，进展快，预后差，平均预期寿命为诊断后的3-5年。它的治疗仍是临床上一个棘手的问题。”李惠萍强调。

　　由于肺间质纤维化早期临床症状不明显，临床上，很多患者都会在不经意间使病情从早期的间质性肺炎转变到中晚期的肺间质纤维化。李惠萍教授表示，慢性呼吸道病史超过10年的患者，肺部都有不同程度的肺间质改变，20%的人已出现纤维肺，并且其中70%的人不知情。那么，间质性肺病有哪些常见症状可以让我们有所警惕?

　　此，李惠萍教授介绍，进行性呼吸困难是肺间质纤维化最常见症状。轻度肺间质纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现。当肺间质纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺间质纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其它症状有干咳、乏力，有的会出现四肢末端紫绀，鹰爪指、甚至杵状指，严重者会出现消瘦、乏力、胸部憋闷、呼吸衰竭等症状。

　　由于间质性肺病会导致正常肺组织结构改变，功能丧失，当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，弥散功能减低，导致氧不能进入血液，患者便会出现呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡，所以说肺间质纤维化疾病不容小觑。

　　“虽然间质性肺病早期症状不明显，但还是可以借助一些检查手段来发现和诊断。在众多检查手段中，支气管肺泡灌洗术和支气管肺活检对于间质性肺病的诊断具有重要价值。此外，虽然该病是一个世界性难题，但也并非束手无策，临床上仍然有很多解决办法。”李惠萍教授介绍，目前临床对肺纤维化的治疗方法主要有几种，第一个就是肺移植;第二是吸氧，长期的氧疗;第三是在医生指导下服用艾思瑞吡非尼酮进行抗肺纤维化治疗。除了药物和吸氧，患者还应该坚持每天进行正确的呼吸功能锻炼，通过深呼吸的动作，尽可能扩张肺部，以减慢由于肺纤维化引起的肺扩张能力降低和呼吸功能下降。

　　对于患了间质性肺病的患者，自我护理是促进身体恢复的重要措施，同时良好的自我保健是治愈疾病的关键环节。为了改善间质性肺病患者的生活质量，李惠萍教授专门针对肺纤维化患者设计了一套肺纤维化康复呼吸操，只有3个简单的动作，每个动作3分钟，肺纤维化患者在力所能及的情况下可以坚持每天锻炼2-3次。李惠萍教授强调，呼吸操锻炼的原则是：量力而行，适可而止，不能勉强;循序渐进，不累为度。

　　名医直通车

　　李惠萍 呼吸内科主任医师

　　医学博士/教授/博导

　　同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任，呼吸病研究室主任

　　同济大学医学院内科学系副主任

　　南通六院呼吸科名誉学科带头人(肺部间质性病变方向)

　　中华医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，上海市医学会肺科学分副主任委员兼间质病学组组长。华东地区间质病协作组组长、美国ACCP资深会员(FELLOW)。卫生部呼吸病重点专科负责人、上海市优秀学科带头人。上海市杨浦区慢性气道疾病防治联盟主任。

　　主要研究方向：擅长于呼吸系统疑难危重疾病的临床诊治。主要是间质性肺疾病、结节病、弥漫性泛细支气管炎以及其它疑难肺部疾病。1、间质性肺疾病：建立了一套独特的诊断和鉴别诊断分析思路，诊断正确率达到95%以上;探索了一套优化治疗方案，特别是自创了一套肺纤维化康复呼吸操，为广大间质性肺病患者带来了福音，治疗有效率达到90%以上。2、结节病：建立了一系列与菌阴结核病鉴别诊断的新方法，诊断明确率提高80%。3、弥漫性泛细支气管炎：建立了一套以大环内酯类为主的综合治疗方案，治疗有效率98%。